作者：佚名    文章来源：本站原创    点击数：    更新时间：2007-10-12

 肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤(Wilms瘤)，占儿童实体性肿瘤的80％，90％发生在7岁以下的儿童，平均诊断年龄在3岁左右，成人罕见，预后差，1％有家族史。l％伴有无虹膜，3％伴有偏身肥大，4％伴有泌尿生殖系统缺陷。

【诊断标准】
1．临床表现
(1)3／4的患者在一侧腹部可发现腹部肿块，表面光滑，很少超过腹中线(神经母细胞瘤则否)。1-／3患者有腹痛，与肿瘤出血有关。
(2)l／3伴有镜下血尿或肉眼血尿。
(3)25％一60％患者伴有高血压。
(4)腹部肿块常需鉴别的疾病有肾积水、多囊肾、神经土 细胞瘤、巨脾、淋巴瘤和肠系膜囊肿。

2．如与神经母细胞瘤鉴别还需测定尿儿茶酚胺水平、咋髓穿刺。

3．B超和IVU常可确立诊断。 o

4．CT可确定肿瘤的大小范围，及下腔静脉是否受累MRI在诊断中也起主要作用。

5．上述手段不能确定时，肾血管造影更有意义。

【分期】
美国NWTS分期：
I期：肿瘤限于肾内，可完全切除。
Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但可完全切除。
Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存；区域性淋巴结转移；腹膜面有肿瘤种植：已浸润周围重要组织；肿瘤未完全切除。
Ⅳ期：血行转移(肺、肝、骨、脑)
V期：双侧肾母细胞瘤。

【治疗】
　　肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合治疗毒好的实体肿瘤之一。约80％一90％的患儿获得生存。治疗的一般原则如下：

1．外科手术 患肾切除是必须的，并非一定要行根治性肾切除术。巨大肿瘤切除前一定要行术前化疗和或放疗。为了准确分期，术中一定要行区域性淋巴结切除。

2．放射治疗 术前放疗可减少术中肿瘤扩散，目前，一般对非I期的或I期组织分化不好的肾母细胞瘤术后常规给于2 000rad剂量的放疗。

3．化疗 I期的患儿给予双联剂量的化疗(长春新碱，vincristine，VCR)和放线菌素D，actinomycin D，ACTD)6个月，2年生存率达90％。对非工期的患者推荐采用三联药物化疗（长春新碱，vincristine，VCR)和放线菌素D，actinomycin D，ACTD、阿霉素，doxorubicin，ADM)。

4．综合治疗的原则 I期患者的治疗原则是单纯患肾切除术加术后二联化疗，对组织分化不好的患者术后加2 000rac剂量的放疗或增加阿霉素给予三联化疗。

　　非工期患者的治疗原则是术前给予2 000rad剂量的放疗和三联化疗。然后再行单纯患肾切除术。对双侧肾母细胞瘤的患者主要采用放疗和化疗的联合治疗，必要时配合保留肾单位手术（NSS）。